Sindrome de Brugada: relato
de caso
OLIVEIRA, K.C.L. ,
SCARPELLI, R.A.B., MELLO,R.N.B., CAVALCANTI, P.S., ALVES,H.J.S.
Introdução
Em 1992, os irmãos Brugada,
descreveram uma nova síndrome clínica, caracterizada pela presença de um padrão
eletrocardiográfico tipico ( bloqueio de ramo direito e elevação do segmento ST
em sela ou côncavo nas derivações precordiais direitas -V1 a V3) ao qual se
associa a uma predisposição aumentada para arritmias ventriculares malignas e
morte súbita em indivíduos sem cardiopatia estrutural.
A doença que tem um padrão de
transmissão hereditária autossômica dominante, afeta predominantemente homens
(90%), principalmente nos países asiáticos, que em 30% dos casos esta ligada a
alterações no gene SCN5A, que codifica uma subunidade dos canais de sódio
cardíacos.
Em menos de duas décadas passou
de uma mera curiosidade médica a uma entidade que é obrigatório diagnosticar,
estratificar e tratar, pois estima-se que seja responsável por 20 a 50% dos
casos de morte súbita nos indivíduos com coração estruturalmente normal,
acrescido o fato de a idade média do diagnóstico e/ou de o evento que o promove
(que é muitas vezes a morte súbita) ser aos 40±22 anos. Os eventos clínicos
também podem ocorrer em neonatos ou crianças e a febre é um importante fator predisponente.
A quinidina e a hidroquinidina
têm apresentado resultados satisfatórios no tratamento farmacológico da
Sindrome de Brugada. A despeito dos resultados encorajadores com
farmacoterapia, não existem evidências suficientes para recomendá-la isoladamente.
O implante de CDI permanece sendo
o único tratamento efetivo estabelecido para Sindrome de Brugada. Nesses
pacientes, entretanto, antiarrítmicos e ablação por cateter podem ter papel
coadjuvante importante, na presença de choques apropriados recorrentes.
Relato de caso
MDC, 1 ano e 2 meses de idade,
masculino, proveniente de Diamantina/MG, previamente hígido. Em 08/04/1996 deu
entrada no hospital encaminhado de outra instituição com história de estar em
tratamento de sinusite em uso de amoxacilina, polaramine e outros sintomáticos
há alguns dias e após apresentar pico febril de 38ºC, evoluiu com palidez
súbita e crise convulsiva. Foi levado ao PS onde foi atendido por Neuropediatra
que durante a sua avaliação notou na ausculta cardíaca ritmo taquicárdico
irregular, pulsos finos e fracos, além do estado pós comicial e cianose
central. Solicitado ECG:
Admitido paciente estável, sem
sequelas e sem queixas, em infusão continua de lidocaína. Suspenso todas as
drogas e mantido em UTI.
Evoluiu bem durante a internação
sem recidiva da arritmia assim como de síncope ou convulsões.
ECG houve normalizaçao do Qtc
agora 430 ms, apenas com leve distúrbio de condução pelo ramo direito.
Ecocardiograma sem alterações
estruturais.
ECGAR sem potenciais tardios.
Ressonância Magnética do coração:
ausência de alterações cardíacas.
Estudo Eletrofisiológico sem
induções de arritmias atriais ou ventriculares, como também, ausência de
alterações no intervalo QT mesmo em infusão de isoproterenol, procainamida e
imersão em água fria. Foi internado mais 3 vezes até seu 3º ano de vida em
Diamantina com quadro de palpitações, sem síncope e ora com arritmia atrial
(Flutter atrial) ora novamente em taquicardia ventricular (dados obtidos de
sumários de alta). Chegou a utilizar Sotalol, Amiodarona e Propafenona, aqui
suspensos em controle ambulatorial.
Perdeu seguimento.
Últimas consultas realizadas no
serviço em 1999 e 2000, sem queixas.
Em Fevereiro de 2014, com seus 19
anos, procura novamente o serviço, encaminhado por cardiologista do interior,
sem queixas cardiovasculares, porém com o achado em holter de BAV de 2º grau
para avaliação.
Diagnosticado Sindrome de
Brugada, com ECG tipo I de Brugada.
Submetido novamente a ampla
investigação sendo esta toda normal:Ecocardiograma, Ressonância Magnética
Cardíaca.
História familiar negativa para
morte súbita.
Devido ao histórico, optado pela
realização de Estudo Eletrofisiológico para estratificação de risco.
Intervalos Básicos: PA=23,
AH=154, HV=82, QRS=91 Qtc=390ms
Função sinusal alterada (tempo de
recuperação sinusal e condução sino-atrial prolongados), porém com resposta
normal a atropina (Vagotonia). Condução A-V contínua sem evidência
eletrofisiológica de dissociação longitudinal. PW nodal anterógrado basal em
920 ms e após atropina em 580 ms. Condução ventriculo-atrial ausente.
Fácil induçao de taquicardia
ventricular polimófica, a qual se degenerou em FV com necessidade de
desfibrilação imediata.
Optado pelo implante de CDI, sem
intercorrências. Familiares sob investigação.Em dois meses de acompanhamento, paciente apresentou
uma terapia apropriada por FV e outro inapropriado por fibrilação atrial.
Discussão
Apesar das diretrizes
internacionais para tratamento dos pacientes portadores da Sindrome de Brugada
considerarem neste caso como prevenção secundária para implante de
cardiodesfibrilador, optamos pela realização de Estudo Eletrofisiológico para
Estratificação de risco, levando em consideração a idade do paciente (jovem),
período de vida assintomático (16 anos desde o último episódio) e ausência de
outros comemorativos que justificassem o implante imediato do CDI.
Se avaliassemos de forma objetiva como o diagnostico de Brugada já estava confirmado pelo padrão espontaneo tipo 1 + sincope e episódio de morte subida abortada a indicação de CDI já seria validada afim de prevenção secundária de morte súbita sem necessidade da realização do estudo eletrofisiologico.
Conclusão
O diagnóstico da Sindrome de
Brugada é clínico e eletrocardiográfico. Está relacionada com alta mortalidade
em jovens e o implante de CDI permanece como o único tratamento para prevenção
destas perdas.
Relatamos um caso com
manifestação precoce e maligna da sindrome, provavelmente um dos primeiros
casos documentados no Brasil.
ECG consulta 2000
Holter acompanhamento
ECG ultima consulta tipo I Brugada
EEF ECG basal
EEF: TV polimorfica
Referências Bibliográficas:
1.Brugada Syndrome. Report of the Second Consensus Conference. Endorsed by the Heart Rhythm Society and the European Heart Rhythm Association. Antzelevitch, Charles, et al.2005, Vol .111, pp. 659-670.
2. Benito B, Brugada R. Brugada J, BrugadaP (2008) Brugada Syndrome. Progress in Cardiovasc Diseases 51:1-22.
3 Priori, SG, Napolitano C. (2005) Should patients with an asyntoptomatic Brugada electrocardiogram undergo pharmacological and electrophysiological testing? Circulation 112:279-292.
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